هموکروماتوز یک اختلال ارثی در متابولیسم آهن است که در آن تجمع آهن در ارگانها و بافتهای مختلف دیده میشود. مشکل اصلی در زیادی جذب آهن از لوله گوارش است. محل اصلی تجمع آهن کبد، غدد درون ریز مانند آدرنال، لوزالمعده و قلب میباشد.
علائم
علائم بیماری انعکاسی از محلهای تجمع آهن میباشند. رنگ خاکستری متمایل به ارغوانی تیره در پوست به علت افزایش آهن یا برنزه شدن آن باید شک به هموکروماتوز را برانگیزد.به علت رسوب آهن در پانکراس میزان انسولین و گلوکاگون در خون در بیماران مبتلا به هموکروماتوز بالا میرود. در واقع سطح انسولین ممکن است کاهش یابد و گاهی اوقات دیابت شیرین نیز به طور همزمان عارض میشود. تجمع آهن در کبد سیروز، در قلب کاردیومیوپاتی و در آدرنال نارسایی غده را موجب میشود.
درمان
اصول درمان مبتنی بر کاهش جذب آهن و افزایش دفع میباشد. استفاده از اهدای خون و فلبوتومیهای متناوب موجب افزایش دفع آهن از بدن میشود. گاه از داروی دفروکسامین به عنوان چلات کننده استفاده میشود.
منابع
- ویکی پدیا
- سیسیل مبانی طب داخلی. تهران ۲۰۰۴